Системная склеродермия
-
С помощью персонального тепловизора «СЕМ®- ThermoDiagnostics» можно на ранних стадиях выявлять основные симптомы заболевания, а также проводить термоконтроль в процессе лечения. Для повышения эффективности комплексного лечения показано применение аппарата СЕМ®-ТЕСН.
Пирометр |
Тепловизор |
Аппарат КВЧ-ИК |
Аппарат КВЧ-ИК LCD |
|
|
|
|
2000.00 руб. | 15000.00 руб. | 13000.00 руб. | 18000.00 руб. |
Описание болезни
Системная склеродермия (системный склероз) - диффузное заболевание соединительной ткани, которое проявляется в прогрессирующем фиброзе кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типам облитерирующей микроангиопатии в сочетании с вазоспастическими нарушениями. На первый этап заболеваемости по статистическим данным приходится от 2,7 до 12 случаев на 1 000 000 населения в год. Мужчины болеют в 7 раз реже, нежели женщины; у взрослых старше 45 лет и у детей преобладание более выражено у мужчин. Чаще всего заболевание проявляется в возрасте от 30 до 50 лет, часто начальные признаки возникновения относятся к более ранним периодам.
Причины заболевания
Причины системной склеродермии не выяснены. Считается мультифакториальный генез заболевания, который обусловлен взаимодействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью к заболеванию. Предполагается определенная роль вирусных инфекций (цитомегаловирусы). Провоцирующие факторы - охлаждение, вибрация, травма, стрессы, некоторые лекарственные средства, нейроэндокринные нарушения, аллергизация, контакт с некоторыми химическими веществами (промышленными и бытовыми).
Патогенез cистемной склеродермии
В патогенез cистемной склеродермии входят обменные изменения соединительных тканей (фиброз тканей, увеличение биосинтеза коллагена), нарушения иммунитета (снижение уровня Т-супрессоров при нормальном содержании В-лимфоцитов в крови, возникновение антител к коллагену, реже антинуклеарных антител), а также нарушение микроциркуляторного русла (цитотоксические лимфоциты повреждают эндотелий, в результате возникает адгезия и агрегация тромбоцитов, увеличение проницаемости сосудистой стенки с плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина, активация коагуляции, сужение просвета, высвобождение медиаторов воспаления).
Клиническая картина заболевания
Клиническая картина cистемной склеродермии отличается большой полиморфностью и полисиндромностью, отражая системный характер заболевания и варьируя от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализованных, быстропрогрессирующих и фатальных. При заболевании наблюдается поражение кожи, также отек, индурация и атрофия с локализацией на кистях и лице. Может сочетаться с сосудистой патологией и трофическими нарушениями (деформация ногтей, облысение, гнойники, изъязвления). Склеродермии характерна маскообразность лица, которая сначала проявляется по причине плотного отека, затем из-за индурации и частичной атрофии тканей, возможны кисетообразные морщины возле рта, а также уплотнение и натяжение кожи.
Хроническая форма часто приводит к телеангиэктазиям, локализующимся в основном на лице, слизистой губ, реже языка и твердого нёба, на спине, груди и конечностях. Склеродактилия представляет собой уплотнение (плотный отек и индурация) кожи на кистях с постоянно возрастающим ограничением движений и развитием контрактур. Контрактры - признак заболевания, при этом пальцы кисти становятся сосискообразного вида. Часто проявляются очаговые или диффузные гиперпигментации кожного покрова в сочетании с участками гипопигментации с повышенной сухостью кожи и явлениями гиперкератоза и трофических нарушений (выпадение волос и изменения ногтей). Наблюдаются случаи у пациентов, у которых одновременно проявляется поражение слизистых оболочек (фарингит, стоматит, атрофический ринит, хронический конъюнктивит).
Поражение от системной склеродермии в основном распространяется на кожу: лицо и руки, иногда на ноги, при осложнении патологический процесс переходит на кожу груди и спины (возникает ощущение «корсета»).
По степени распространения бывают две клинические формы системной склеродермии:
- лимитированная (поражаются лицо и кисти);
- диффузная (поражается туловище с прогрессирующим течением заболевания).
Cимптомы заболевания
Синдром Рейно является первоначальным этапом в проявлении системной склеродермии. Вазоспастические нарушения проявляются на стопах и кистях; часто онемение и побеление кожи появляется в области губ, кончика языка, нижней части лица; в период приступа пальцы холодные. Синдром Рейно является мигренеобразной головной болью. Наблюдается и висцеральная локализация вазоспастических нарушений в легких, сердце, почках и др. При развитии синдрома Рейно прогрессируют сосудисто-трофические изменения и ишемические некрозы (дигитальные, висцеральные), а также начальная гангрена конечностей.
Опорно - двигательный аппарат при поражении характеризуется мышечным и суставным синдромами, кальцинозом и остеолизом. С поражением кожи и синдромом Рейно возникает картина, схожая с системной склеродермией периферического симптомокомплекса. По частоте проявления синдром сустава превалирует и часто является одним из первых признаков при заболевании (уступает в только синдрому Рейно). Возможно проявление полиартралгиями или склеродермическим полиартритом с превалированием экссудативно-пролиферативных (ревматоидоподобный артрит) или фиброзно-индуративных изменений и периартритом с прогрессированием контрактур.
При системной склеродермии поражение скелетных мышц проявляется:
- фиброзным интерстициальным миозитом или миопатией с атрофией мышечных волокон и развитием соединительной ткани;
- полимиозитом с дегенеративно-некротическим изменением в мышечных волокнах и развитием в последующем склероза, характеризующийся слабостью мышц и нарушениями движения.
Костная патология, которая характерна системной склеродермии в виде остеолиза, выделяется клинически как характерное укорочение и деформация пальцев ног и рук.
Кальциноз мягких тканей в основном в области пальцев рук и периартикулярно (синдром Тибьержа-Вейссенбаха) - это важный клинико-рентгенологический признак заболевания. Является частью CREST - синдрома, который означает сочетание кальциноза, синдрома Рейно, также поражения пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии как вариант системной склеродермии с лимитированным поражением кожи и хроническим течением.
Патология внутренних органов
Для системной склеродермии характерна патология внутренних органов, которая определяет тяжесть состояния и прогноз болезни.
- Поражение пищеварительного тракта. Наиболее часто (в 60-70% случаев) поражается кишечник и пищевод с четко очерченной своеобразной и клинико-рентгенологической картиной. При поражении пищевод, вовлекаемый в патологический процесс, имеет отличительную картину эзофагита: сужение в нижней трети, ослабление перистальтики и ригидность стенок, дисфагия, диффузное расширение пищевода, явление рефлюкс-эзофагита; могут развиться пептические язвы, стриктуры, грыжи пищеводного отверстия. Для патологии кишечника характерны явления склеродермического дуоденита, синдром нарушения всасывания – при преимущественном поражении тонкого кишечника; упорные запоры, реже с явлением частичной рецидивирующей непроходимости - при поражении толстой кишки.
- Поражение органов дыхания отмечено около 70% больных и является результатом фиброзирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза с преимущественным расположением в базальных отделах легких, наличием спаечного процесса и утолщением плевры. На первом этапе клинические признаки пневмосклероза небольшие или просто отсутствуют, а функциональное поражение и рентгенологические свойства уже есть, по этой причине следует применение данных методов исследования с целью диагностики склеродермического пневмофиброза. В результате выраженного пневмосклероза развиваются перифокальные пневмонии, эмфизема, бронхоэктазы.
- Поражение сердца (миокарда) - это ведущий висцеральный признак системной склеродермии по частоте и по значимости; также является причиной внезапной смерти больных. В кардиальной патологии лежат процессы фиброзирования с нарушением микроциркуляции и поражением мелких сосудов, приводящие к прогрессированию зоны ишемии и некоронарогенного кардиосклероза. Часто возможно увеличение сердца, снижение сократительной функции миокарда, нарушение ритма и проводимости. Поражение эндокарда клапанов сердца возможно приведет к формированию склеродермического, в основном митрального, порока сердца. Отличие от ревматического состоит в меньшем выражении обезображиванием клапанов и в результате известной "доброкачественностью" протекания с редким развитием декомпенсации.
- Поражение почек клинически проявляется от 10 до 20% больных, находясь в промежутке от острых фатальных до хронических субклинически протекающих форм. Функциональные и особенно морфологические исследования приводят к быстрому выявлению почечной патологии. Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка) - это бурное развитие почечной недостаточности в результате генерализованного поражения артериол с проявлением кортикальных некрозов. Клинически неожиданно возникают прогрессирующая протеинурия, изменения в осадке мочи, олигурия часто с артериальной гипертензией, ретино- и энцефалопатией. В основном при системной склеродермии проявляется поражение почек по типу хронической нефропатии, которая протекает субклинически (функциональные нарушения) или с умеренной клинической и лабораторной симптоматикой. 15-летняя выживаемость у болеющих системной склеродермии без поражения почек около 72%, а при поражения почек — 13%, при этом при острой нефропатии уже 5-летняя выживаемость составляет 23%. Сейчас острая склеродермическая нефропатия проявляется реже, поэтому можно предположить превентивный эффект современной фармакотерапии (ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), D-пеницилламин).
- Поражение нервной системы. Чаще всего проявляется поражение периферической нервной системы в виде полинейропатии (снижение сухожильных рефлексов, нарушение чувствительности в виде гиперестезии с последующим развитием гипестезии дистального типа, боль в руках и ногах). Полинейропатия протекает длительно и с упорным течением, также возможен рецидивирующий и стойкий тригеминит (воспалительный процесс тройничного нерва). Поражение ЦНС проявляется не часто, описаны ишемические инсульты, менингоэцефалиты, энцефалиты, кровоизлияние в мозг.
- Поражение эндокринной системы. Чаще выражается в нарушении функции щитовидной железы (проявление гипотиреоза, может проявиться аутоиммунный тиреоидит, реже гипертиреоз), снижение функции половых желез, надпочечниковая недостаточность, вероятно сочетание сахарным диабетом с системной склеродермии. Возникновение поражения эндокринных желез возможно по причине поражения их сосудистой системы.
Проявления общего характера: в первую очередь проявляется в значительной потере массы тела, которая наблюдается в процессе генерализации или быстрого прогресса заболевания. При этом лихорадочная реакция в основном выражена не ярко.
Данные, полученные в результате лабораторных исследований обладают относительную диагностическую ценность. Исключение: антитела (анти-РНП-антитела, aHTH-ScI-70-антитела, антитела к эндотелию, коллагену). Периферическая кровь мало изменена: только у некоторых больных проявляются лейкопения, гипохромная анемия, наиболее часто проявляется лейкоцитоз. Повышенная СОЭ наряду с С-реактивным белком, увеличением содержания серомукоида, глобулинов, фибриногена показывают активность воспаления процесса патологии. Часто можно заметить гипергаммаглобулинемия, которая обуславливает гиперпротеинемию, наличие ревматоидного фактора (от 40 до 50% случаев), антинуклеарного фактора или антинуклеарных антител (от 90 до 95%).
Клинические формы системной склеродермии
- диффузная (генерализованное поражение кожи и характерные висцеральные поражения: сердце, легкие, пищеварительный тракт, почки);
- лимитированная (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице), или CREST-синдром, который назван по начальным буквам основных его проявлений: синдром Рейно, кальциноз, склеродактилия, эзофагит, телеангиэктазии, которые имеет более доброкачественное хроническое течение;
- перекрестный, или overlap - , синдром: сочетание системной склеродермии с признаками дерматомиозита, системной красной волчанки или ревматоидным артритом; преимущественно при подостром течении болезни;
- висцеральная (в основном поражение на внутренних органов - сердце, легкие, пищеварительный тракт, почки и сосуды, а изменения кожи отсутствуют или минимальны), проявляется редко;
- ювенильная с периодом заболевания до 16 лет обладает особенной клинической картиной (часто проявляется в поражении гемиформа и кожи, стертом синдроме Рейно, выраженный в суставном синдроме с развитием контрактур). Характеризуется скудной висцеральной патологией с преимущественным преобладанием функциональных нарушений, хроническим течением и благоприятной эволюцией у некоторых заболевших (с регрессией кожной и висцеральной симптоматики).
При проведении первой диагностики необходимо учесть триаду первостепенных признаков заболевания: синдром Рейно, суставной синдром (чаще полиартралгии) и плотный отек кожи, иногда висцеральная локализация процесса.
Варианты течения системной склеродермии
- острое (сравнительно редко проявляется);
- подострое;
- хроническое.
Их отличием друг от друга является активность и скорость прогресса, степень выраженности и характер висцеральных и периферических проявлений болезни.
Хроническое течение обусловлено прогрессирующими в течение нескольких лет вазомоторных нарушений по типу синдрома Рейно и характеризуется выраженными трофическими расстройствами с поэтапно развивающимися периартикулярными тканями, а также кожным уплотнением, образованием контрактур, остеолизом, медленно прогрессирующими склеротическими изменениями внутренних органов (сердце, легкие, пищевод) и легочной гипертензией у некоторых заболевших. Показатели, сделанные в лаботарии, в основном в рамках нормы, за исключением склонности к гипергаммаглобулинемии и наличия АЦА.
Подострое течение - это плотный кожный отек с последующей индурацией, рецидивирующего полиартрита (редко по типу ревматоидного), иногда полисерозита, висцеральной патологии, полимиозита, (фиброзирующий альвеолит с развитием пневмосклероза, интерстициальный миокардит и кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, реже почечная патология по типу хронического гломерулонефрита). При таком течении наиболее часто выявляется повышение СОЭ, фибриногена, содержания С-реактивного белка, α2- и γ-глобулинов, наличие ревматоидного и антинуклеарного факторов.
Острая (злокачественная) склеродермия характеризуется преимущественно быстрым (уже в первый год болезни) прогрессом в развитии фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов с сосудистой патологией, также возможно поражение почек по типу острой нефропатии (истинной склеродермической почки). У некоторых больных проявляется повышение СОЭ, фибриногена, содержания С- реактивного белка, белковые и иммунологические сдвиги, из которых наиболее обусловлено увеличение aHTH-Scl-70-антител. Совсем недавно острое течение часто завершалось летальным исходом; в настоящее время активная терапия улучшила прогноз тяжелой категории заболевших.
Cтадии системной склеродермии
- I - начальная (выявление 1 - 3 локализации болезни);
- II - генерализация (которая отражает системный полисиндромный характер процесса);
- III - поздняя (терминальная) (при недостаточности одного органа (сердце, легкие, почки) и более).
Три степени активности болезни: I - минимальная, II - умеренная, III - максимальная.
- III - ая степень активности характерна подострому и острому течению системной склеродермии;
- II степень - преимущественно при подостром течении;
- I степень - проявляется при хроническом течении болезни, также может при подостром течении отражать положительный эффект терапии.
Общепринятые лабораторные тесты показывают воспалительную и иммунопатологическую активность, но их применение необходимо при выборе терапевтического комплекса, адекватных дозировок и контроля за эффектом от лечения.
При системной склеродермии прогноз определяется характером течения заболевания; имеют значение пол, возраст начала болезни, наличие висцеритов (поражение сердца, почек, легких), клиническая форма заболевания. Своевременная диагностика и грамотная адекватная терапия значительно способствуют улучшению прогноза заболевших системной склеродермией.
Термоконтроль
Тепловидение позволяет выявить признаки воспаления на ранней стадии поражения суставов. При рентгенографии, как правило, изменения выявляются только в поздней стадии процесса, когда уже произошли нарушения структуры. При тепловизионном исследовании выявляется повышение местной температуры в проекции пораженного сустава, которое обычно возникает раньше других клинических проявлений и сохраняется продолжительное время. При одностороннем поражении диагностическое значение имеет термоасимметрия более 0,6ºС.
Повторное определение местной температуры с помощью персонального тепловизора «СЕМ®-ThermoDiagnostics» позволяет объективно оценить результаты комплексного лечения. При остром артрите температура в проекции воспаленных суставов при правильном лечении должна снижаться уже на третий день лечения. При хроническом артрите можно контролировать температуру в проекции суставов, и при ее повышении своевременно начать лечение (см. Артриты).
Тепловизионное исследование конечностей больных с синдромом Рейно до лечения показало понижение интенсивности инфракрасного излучения, температура на кончиках пальцев рук - до 22,8°С, ног 22,5°С, выраженный симптом термоампутации. После лечения была прослежена тенденция к повышению температуры на руках и ногах.

Термограммы при синдроме Рейно.
Тепловидение хорошо зарекомендовало себя в диагностике кожной патологии, сопровождающейся сосудистыми и воспалительными изменениями, хорошо визуализируемыми тепловизионным методом. Персональный тепловизор «СЕМ®-ThermoDiagnostics» позволяет выявлять очаги склеродермии (гипертермичные), в том числе и на доклинических этапах, а также контролировать эффективность лечения по нормализации температуры.
Лечение
Лечение должно проходить еще на ранних стадиях системной склеродермии комплексным и в то же время дифференцировано, которое протекает в течение длительного периода времени. Лечение всегда является многолетним, в редких случаях пожизненным. По причине того, что заболевание прогрессирующее, то необходимо замедлить прогресс, добиться стабилизации положения и peгреcca клинической симптоматики.
Виды лечения склеродермии
- антифиброзные, сосудистые, противовоспалительные, иммуносупрессивные средства;
- экстракорпоральная, локальная, реабилитационная, симптоматическая терапия.
В комплексное лечение системной склеродермией также входит применение лечебной гимнастики, массажа и локальной терапии. На наиболее пораженные области (кисти, стопы и др.) показано применять 50 - 70% раствор диметилсульфоксида (ДМСО) в виде аппликаций, возможно его сочетание с антивоспалительными и сосудистыми препаратами.
В случае отсутствия или небольшой активности процесса применяют тепловых процедур (парафин) и электропроцедуры (электрофорез, ионофорез с лидазой на кисти и стопы), применение ультразвука, лазерной терапии, акупунктуры. Места для воздействия на суставах и на коже с наибольшей температурой лучше находить с помощью персонального тепловизора «СЕМ®-ThermoDiagnostics».
В отличие от большинства физиотерапевтических методик аппарат СЕМ®-ТЕСН в режиме ФРИ® можно применять и в острой стадии. Чем острее воспалительный процесс, тем чаще нужно повторять «перезапись» в режиме ФРИ®. При остро возникшем артрите – каждые 1-2 часа, по мере стихания воспаления и при хроническом процессе – 1 раз в сутки. Подробно эти методики описаны в книге «СЕМ ВСЕМ», которую Вы можете заказать и купить у нас. Проведение физиотерапии аппаратом СЕМ®-ТЕСН позволяет снять болевые ощущения, отек, устранить дискомфортные ощущения, а также улучшить микроциркуляцию. Аппаратом СЕМ®-ТЕСН можно проводить воздействие на точки акупунктуры.
Профилактика
Профилактика системной склеродермии включает выявление так называемых факторов риска и тех, кому угрожает эта болезнь, проведение активной вторичной профилактики обострения и генерализации склеродермического процесса. Необходимо правильное трудоустройство больных, которые должны быть освобождены от тяжелой физической работы, воздействия химических агентов, вибрации, охлаждения, а при остром и подостром течении ССД необходимо ставить вопрос о их переводе на инвалидность.
Правильное своевременное лечение и трудоустройство улучшают прогноз заболевания в целом, позволяют сохранить работоспособность и поддержать жизненный уровень больных системной склеродермией.





